Une maladie dévastatrice à diagnostic complexe
La sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de maladie de Charcot, est une affection neurodégénérative grave qui entraîne la perte progressive des motoneurones, ces cellules nerveuses essentielles à la communication entre le cerveau et les muscles. Cette pathologie se manifeste typiquement entre 50 et 70 ans et conduit à une paralysie progressive, aboutissant au décès dans un délai de deux à cinq ans. Le diagnostic précoce de la SLA est entravé par l’hétérogénéité des symptômes initiaux et l’absence de biomarqueurs spécifiques, rendant les premières étapes de détection particulièrement difficiles et retardant l’intervention thérapeutique.
L’électroencéphalographie : un outil prometteur
Des découvertes récentes, publiées dans Science Translational Medicine, mettent en lumière le potentiel de l’électroencéphalographie (EEG) comme outil diagnostic et pronostic pour la SLA. L’équipe de la chercheuse Inserm Caroline Rouaux, en collaboration internationale, a identifié un profil d’ondes cérébrales atypique chez les patients atteints de SLA, suggérant un déséquilibre entre l’activité des neurones excitateurs et inhibiteurs, traduisant une hyperexcitabilité corticale. Cette caractéristique, jusqu’alors connue mais difficile à mesurer, pourrait désormais être détectée de manière simple et peu coûteuse grâce à l’EEG, offrant une fenêtre sur l’activité cérébrale à différents stades de la maladie.
Un pas vers de nouvelles thérapies
Au-delà de l’aspect diagnostic, cette recherche a également permis d’identifier une cible thérapeutique potentielle : la noradrénaline. Un déficit de ce neuromodulateur a été constaté chez les patients et les modèles animaux de SLA, liant directement l’hyperexcitabilité corticale à une possible voie d’intervention. En manipulant les niveaux de noradrénaline chez des souris, les scientifiques ont réussi à moduler cette hyperexcitabilité, ouvrant ainsi la porte à de nouvelles pistes thérapeutiques.
Un futur espoir pour les patients
L’EEG, grâce à sa simplicité d’utilisation et son coût abordable, se profile comme un outil crucial non seulement pour le diagnostic précoce de la SLA mais aussi comme moyen d’évaluation de la progression de la maladie et de l’efficacité des traitements. Ces avancées, bien qu’encore à un stade préliminaire, représentent un espoir significatif pour améliorer la prise en charge des patients atteints de cette maladie jusqu’alors incurable. La recherche future, axée sur la confirmation du rôle de l’hyperexcitabilité corticale dans la progression de la SLA et l’exploration de thérapies ciblant la noradrénaline, pourrait finalement transformer le paysage du diagnostic et du traitement de la SLA.
Source : Science Translational Medicine, 13 mars 2024 : www.science.org/doi/10.1126/scitranslmed.adg3665